三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的功能与症状复杂，由于许多问题仍然未能知，所以用药尤为瓶颈。正时常情况下，是脑组织能量代谢的主要原料。1标准型转运体局限性综合征（G1D）由于SLC2A1遗传物质的等位遗传物质，最终导致脑组织内释放出来减少。

G1D时常表现为癫痫发作与脑组织电图棘波。或多或少的是，在G1D小鼠模标准型中的，G1D一系列最主要神经细胞功能局限性，时常单独于血脑组织屏障之外的GLUT1转运体失常，而增加脑组织组织内浓度可以加重症状。原作者宣称这些发现可能与人类G1D疾病之外，因此可以试图发展加强脑组织流入或提供有效替代底物的用药方法。

现阶段用作G1D的癫痫饮茶疗法，仅能加重2/3病患的运动失常或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有研究工作看出，与生酮饮茶用药方式相反的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应，必需TCA（三羧酸重复）的中的间产物，从而起作用。

因此来自休斯敦大学向东南医学中的心的研究工原作者们，进一步进行非商业性、开放标签系列的临床研究工作，对三庚酸酯用药方法完成评估。研究工作结果在线发表于8月末11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共扩及14名未能接受生酮饮茶用药的1标准型转运体局限性综合征的儿童与。偏袒手段为，在成年人日时常饮茶中的必需食品级三庚酸酯。

由于相当多癫痫发作不明显，病患或家人的感觉不足以用作评估。因此，研究工原作者用到定量脑组织电图、神经细胞心理学、血液分析、脑组织代谢率的核磁共振检查等手段。

研究工作看出，1名成年人（7%）没有出现棘波；而其他成年人在分析方法三庚酸酯后，棘波升幅约达70%，极少病患神经细胞心理表现以及脑组织代谢率增加。11名病患（78%），长时间用到三庚酸脂后未能出现副作用。3名成年人（21%）表现为胃肠道症状，1（7%）名成年人用药中的断。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经细胞功能产生有利受到影响。另外，研究工作的观察衡量可以构成一个最主要的框架，来评估代谢性脑组织病（中的间代谢产物失常）的用药方法。

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主笔： neuro207